У 70-летней ирландки выявили редкое заболевание, похожее на сабельный шрам

Ирландские врачи сообщили о выявлении у пожилой женщины редкого кожного заболевания — склеродермии по типу «удар саблей», сообщает N + 1 со ссылкой на The New England Journal of Medicine.

Медики дублинской больницы Святого Джеймса Софи Дионг и Барбер Винн рассказали об обращении к ним 70-летней женщины с похожим на рубленый  шрам изменением кожи на лбу. Повреждение в течение года все больше проявлялось вдоль морщины, появившейся за 10 лет до этого.

Врачи обнаружили у пациентки линейную атрофичную впадину с потемневшими краями, которая пролегала от надглазничного валика до волосистой части головы, где сопровождалась рубцовой алопецией. Гистологический анализ образца кожи выявил периваскулярную инфильтрацию лимфоцитами, эозинофилами и плазматическими клетками и вакуолярный дерматит с рубцеванием. При этом анализ сыворотки крови на аутоантитела был отрицательным, магнитно-резонансная томограмма оказалась нормальной.

Женщине поставили диагноз «локальная склеродермия (морфея)». Это крайне редкое идиопатическое воспалительное заболевание кожи встречается у 0,13 на 100 тысяч человек и отличается от более распространенной системной склеродермии и симптомами, и течением. Пациентке назначили терапию блокатором ко-стимуляции Т-лимфоцитов абатацептом. При повторном приеме через восемь месяцев выяснилось, что воспаление замедлилось и повреждение сократилось.

Обложка: © Sophie Diong, Bairbre Wynne / NEJM, 2024